Tumori cerebrali: quali sono, i sintomi e le terapie

Su La7, durante la puntata del programma DiMartedì, l’ex esponente del Movimento 5 Stelle Alessandro Di Battista, 48 anni, ha raccontato (qui il video) le ragioni del malore avuto a Cuba a fine agosto: un edema cerebrale dovuto a un tumore, che è stato «asportato quasi del tutto» dai neurochirurghi e per il quale ora dovrà iniziare le terapie.
Una manifestazione grave e improvvisa, come spesso purtroppo accade quando si scopre la presenza di una neoplasia al cervello.

Tanti tipi di cancro al cervello, molto diversi fra loro

Quando si parla di tumori cerebrali bisogna tenere presente che in realtà ci si riferisce a molte malattie diverse: i più frequenti sono i glioblastomi e i meningiomi, seguiti da astrocitomi, oligodendrogliomi, ependimoni, medulloblastomi e altri ancora. Complessivamente nella classificazione dell’Organizzazione Mondiale della Sanità si contano più di 150 tipi differenti. «Alcuni sono più tipici dell’età infantile, altri interessano gli adulti – spiega Enrico Franceschi, direttore dell’Oncologia del sistema nervoso all’IRCCS Istituto delle Scienze neurologiche di Bologna -. Ognuna di queste categorie comprende a sua volta sottotipi differenti, spesso definiti da alterazioni molecolari peculiari, che richiedono cure specifiche in base alla singola neoplasia, alla sua aggressività e allo stadio più o meno avanzato». Per questo generalizzare e parlare di «tumori del cervello» è molto difficile.

Le avvisaglie che devono insospettire

«I sintomi di un tumore cerebrale dipendono soprattutto dalle dimensioni della massa e da dove è localizzato, perché ogni zona dell’encefalo è responsabile di una funzione specifica e quindi sarà quell’attività a essere più o meno compromessa – spiega Federico Pessina, responsabile della Neurochirurgia cranica e direttore della Scuola di specializzazione di Neurochirurgia all’Istituto Clinico Humanitas di Milano -. I disturbi sono molto vari e comuni a molte altre malattie a carico del sistema nervoso (cefalea, nausea, disturbi della vista o dell’umore, allucinazioni, crisi epilettiche, paralisi, molto sonno, disturbi del movimento), per questo non bisogna pensare necessariamente al peggio, ma è importante consultare il medico di famiglia che, se lo ritiene opportuno, prescrive una visita con un neurologo e i necessari accertamenti». In generale, se una neoplasia colpisce una parte del cervello (per esempio la sinistra) il sintomo si manifesta nella parte opposta (la destra): questo è dovuto al fatto che ogni emisfero cerebrale governa la parte controlaterale del corpo.

Quante persone colpiscono e quali sono le speranze di guarire

Con oltre 6mila nuovi casi diagnosticati ogni anno in Italia e più di 4mila decessi, i tumori cerebrali continuano a essere tra i più letali e soltanto 4 malati su 10, in media, sono ancora vivi un anno dopo la diagnosi. Sono fortunatamente rari (sebbene compaiano tra i 5 tipi di cancro più frequenti prima dei 50 anni e siano ancora più frequenti nella fascia dei giovani adulti, prima dei 40), ma hanno in molti casi una prognosi severa perché sono ancora difficili da curare, sono spesso aggressivi e resistenti ai farmaci. 
A cinque anni dalla diagnosi è vivo il 24 per cento dei pazienti, ma bisogna tener presente che molto dipende dal singolo sottotipo di neoplasia e dallo stadio (se in fase avanzata o meno).

Le terapie

«La scelta del trattamento dipende da vari fattori (tra i quali il tipo di tumore, il suo stadio e la posizione, o le condizioni generali del paziente) – sottolinea Franceschi, fra i maggiori oncologi italiani esperti di tumori cerebrali -: chirurgia, radioterapia e chemioterapia possono essere usate da sole o in combinazione. E nonostante molte difficoltà, si registrano progressi anche nella cura di neoplasie cerebrali. Siamo ancora lontani, purtroppo, da farmaci che ci consentono di guarire o cronicizzare molti casi di tumori al cervello, però la ricerca prosegue, anche grazie al riscontro di alcuni bersagli terapeutici su cui è ora possibile eseguire terapie di nuova generazione a bersaglio molecolare».

Glioma: chi colpisce e come si cura

I gliomi rappresentano circa il 40 per cento dei tumori che interessano il cervello e ad oggi non esistono metodi per diagnosticarli precocemente. Ne esistono diversi tipi le cui caratteristiche dipendono, principalmente, dal tipo di cellula colpita e dal tasso di crescita della massa tumorale. 

Oligodendrogliomi e astrocitomi sono gliomi di II, III o IV grado, con un’evoluzione molto variabile e un’incidenza di 2-3 casi all’anno ogni 100mila abitanti. «Colpiscono soprattutto i giovani adulti – spiega Franceschi -. Con il miglioramento delle terapie, in particolare chirurgia, radioterapia e chemioterapia si è assistito a un significativo prolungamento della sopravvivenza e attualmente la mediana di sopravvivenza è superiore a 10 anni, con variazioni che dipendono però ampiamente dalle caratteristiche genetiche del tumore (ovvero se c’è o meno la mutazione del gene IDH e la delezione dei cromosomi 1p e 19q)». Il grado e la presenza delle alterazioni genetiche permettono di avere un quadro abbastanza esaustivo sulla prognosi e sulla risposta ai trattamenti. Recentemente sono stati pubblicati i dati scientifici relativi a un nuovo farmaco in grado di inibire IDH e che si è rivelato utile in alcuni tipi di glioma a basso grado che presentino la mutazione di questo gene. Gli astrocitomi pilocitici (molto rari, più comuni nei bambini) di grado I raramente si trasformano in un tumore più aggressivo e nella maggioranza dei casi la chirurgia è curativa, mentre quelli anaplastici nel tempo tendono a trasformarsi in gliomi più aggressivi.

Glioblastoma: chi colpisce e come si cura

È il glioma più frequente, con un’incidenza di 4-5 casi ogni 100mila abitanti per anno, e il più aggressivo (di grado IV). «Generalmente interessa gli adulti intorno ai 60 anni e la prognosi è severa, con sopravvivenza media di poco superiore all’anno – dice Pessina -. Sulle aspettative di vita però intervengono in maniera significativa le caratteristiche genetiche: se è presente una metilazione del gene MGMT, i pazienti rispondono meglio ai trattamenti oncologici e hanno un’aspettativa di vita significativamente più lunga. I trattamenti utilizzati sono la chirurgia seguita dalla combinazione di radioterapia e chemioterapia».

Medulloblastoma: chi colpisce e come si cura?

È tipico dei bambini e più raramente dei giovani adulti, mentre nell’adulto ha una incidenza di 0,5-1 caso su un milione ogni anno. È una neoplasia potenzialmente guaribile e i trattamenti sono differenti a seconda dell’età del paziente (primi anni di vita, adolescenza, età adulta), ma consistono principalmente in chirurgia, radioterapia e chemioterapia mixate o in sequenza fra loro. La caratterizzazione biologica e molecolare è oggi fondamentale anche in queste neoplasie per capirne meglio la natura e la prognosi. In alcune circostanze permette inoltre di identificare bersagli terapeutici per farmaci ad azione mirata.

Ependimoma: chi colpisce e come si cura

«Sono tumori rari e rappresentano infatti solo il 2 per cento dei tumori intracranici – chiarisce Franceschi -. Di solito si presentano nei bambini nei primi dieci anni di vita e più raramente in giovani adulti. L’asportazione chirurgica più radicale possibile è il trattamento standard. E la radioterapia post-operatoria trova indicazione per ridurre le probabilità di recidive locali. La chemioterapia viene utilizzata per trattare le recidive di malattia»

Meningioma: chi colpisce e come si cura

Rispetto alle altre neoplasie cerebrali già citate, i meningiomi sono più frequenti e rappresentano circa il 30 per cento delle neoplasie del sistema nervoso centrale. Sono comuni nelle persone di età adulta e negli anziani. «In molti casi si tratta di riscontri occasionali, vengono scoperti per caso – conclude Pessina -: piccoli meningiomi vengono infatti osservati in TC cerebrali o RM cerebrali eseguite per altri motivi. Hanno una crescita molto lenta e solo una quota modesta, inferiore al 15 per cento, ha caratteri atipici o maligni. Il trattamento principale è quello chirurgico. In alcune circostanze viene inoltre utilizzata la radioterapia o la radiochirurgia».